Elodie Bal

Les sclérodermies : un modèle pour comprendre la fibrose

La fibrose est un processus de réparation tissulaire physiologique. Dans différentes conditions pathologiques, ce mécanisme complexe peut être altéré et aboutir à une accumulation excessive de matrice extracellulaire, cause majeure de morbidité et de mortalité dans de nombreuses maladies inflammatoires chroniques. Le caractère progressif et irréversible de cette dysfibrogénèse représente un défi clinique majeur en l’absence de traitement curatif. Notre laboratoire se consacre à l’étude des mécanismes moléculaires et cellulaires impliqués dans la dérégulation de la fibrogenèse, en adoptant une approche intégrative et innovante. Les sclérodermies, un groupe de maladies rares et incurables, servent de modèle d’étude afin de décrypter ces processus pathologiques et d’identifier de nouvelles cibles et stratégies thérapeutiques. 

Les sclérodermies regroupent des maladies multifactorielles rares, complexes et hétérogènes caractérisées par une constante fibrose anormale de la peau et potentiellement d’organes internes, à l’origine d’un important handicap, en particulier moteur, et grevant le pronostic vital. On distingue la sclérose cutanée localisée, ou morphée, de la sclérodermie systémique. Les deux formes sont associées à un risque accru de développer des cancers. Malgré l’identification de certains facteurs génétiques de susceptibilité, les mécanismes physiopathologiques sous-jacents restent mal compris. Les sclérodermies représentent un vrai modèle d’étude de la dysfribrogénèse utile à d’autres groupes de maladies fibrosantes.

Mot-clés :

génétique, épigénétique, mécanismes de la fibrose cutanée, sclérodermie à début pédiatrique, nouvelles cibles thérapeutiques